血友病診療センターとは

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1)血友病について

 血友病とは、出血した時に止血に必要な「凝固因子」の量が、生まれつき(先天性)少ないか、あるいは働きが悪い病気です。一旦出血が始まると、血が止まりにくく出血が続いてしまいます。治療は不足している凝固因子を静脈内に注射して補充します。それにより健常人と同じ止血能力となり、止血が得られます。生まれた後(後天性)に起こる血友病もありますが、ここでは先天性の血友病について述べます。血友病 A では凝固第VIII(8)因子が、血友病B では凝固第IX(9)因子が先天的に不足しています。原因は、伴性劣性遺伝と呼ばれる遺伝形式をとる遺伝性疾患です。つまり母親の性染色体(XX)のうち、1 本のX 染色体の第 VIII 因子(第 IX 因子)の遺伝子に異常があり、それが患児(通常、男性)に受け継がれて、血友病を発病します。しかし患者の約 3 分の 1 に家族歴がないので、遺伝子の突然変異により血友病を発病した例も多くあると考えられます。患者数は、凝固因子異常症全国調査平成29年度の報告によると、日本には血友病Aが5326 人、Bが1129人生存しているとされています。報告されていない人数も考慮すると、有病率は人口1万人に対し、0.5~1人とされています。

2)血友病診療センターについて

 当センターは、遺伝性出血性疾患である「血友病」とその類縁疾患に対して、多職種による専門的・包括的な診療を行っています。専門学会からは中国・四国地方の「血友病診療ブロック拠点病院」に指定されています。この地域の診療スタッフに対する助言と教育ならびに患者相談を行います。これらの活動によって、中国・四国地方の血友病等の出血性疾患の診療レベルの底上げと、病病連携・病診連携による患者さんのQOL向上を目標にしています。通常の外来診療は主に小児科と血液内科スタッフで行いますが、1日で血友病性関節症や歯科の問題などを定期的に評価するために「包括外来」を毎年夏期に行っています。さらに遺伝子診断や遺伝相談等にも応需できる体制を整備しつつあります。

3)血友病診療センター 受診疾患内訳


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