NF1HUB

NF1HUBについて

広島大学病院内の医師の連携により、神経線維腫症1型(Neurofibromatosis type1NF1)を包括的に診療する、広島大学病院神経線維腫症1型包括的診療グループ(Neurofibromatosis type1 in Hiroshima University BoardNF1HUB、エヌエフワンハブ)を結成いたしました。

広島大学病院のNF1HUBは、日本レックリングハウゼン病学会(JSRD)の審査により、神経線維腫症1型クリニックネットワーク(NF1-JNET)の施設(NF1 患者さんに多科・多職種による総合的医療を提供し、患者さんの教育を促進する医療施設)として認定を受けています。

神経線維腫症1型(NF1)とは

神経線維腫症1型(Neurofibromatosis 1NF1)はカフェ・オ・レ斑(淡いミルクコーヒー色~濃い褐色のしみ・あざ)、神経線維腫(皮膚や体の内部にできる良性の腫瘍)という皮膚・皮下の病変を特徴とする遺伝性の疾患です。NF1は最初に報告を行った病理学者にちなみ、レックリングハウゼン病とも呼ばれます。NF1の頻度は出生約3,000人に1人で、日本には約40,000人の患者さんがいると推定されています。

診療・遺伝カウンセリングについて

すでに症状がある場合:

かかりつけ医から担当診療科にご相談ください

受診後、多彩な症状(NF1とは)に合わせて診療科間で連携して診療してまいります。

診療時間や担当医については広島大学病院ホームページおよび「担当医のご紹介」を参照ください。

※当科をはじめて受診される方、他の医療機関に通院中の方、または、相談したい症状で医療機関を受診したことのある方は、円滑な診療を進めるために、地域の医療機関からの「紹介状」をお持ちください。

家族にNF1と診断された方がいる場合、遺伝についてご心配な場合:

遺伝子診療科にご相談ください

遺伝子診療科では、遺伝や遺伝子に関する悩みをかかえていらっしゃる患者さんや、そのご家族のために、臨床遺伝学の専門医師らが遺伝カウンセリングを行っています。詳細は遺伝子診療科ホームページをご覧ください。

神経線維腫症1型(NF1)は、厚生労働省の指定難病(平成27年1月1日施行:告示番号34)に指定されています。申請により、公的な援助を受けられる可能性もあります。申請や制度については、難病センターに相談することができますので、主治医・担当医にお問い合わせください。

参考:当院で行っているNF1の診療の一例

 

小児

成人

 

評価項目

実施頻度

評価項目

実施頻度

・眼科的評価

・思春期までは年1回、または眼科医の推奨する間隔で実施

・小児期後期では必要に応じて実施

 

腫瘍

神経線維腫や、叢状神経線維腫、その他悪性腫瘍の徴候や症状に対する身体診察

1

神経線維腫や、叢状神経線維腫、その他悪性腫瘍の徴候や症状に対する身体診察

1

神経系

神経障害、てんかん発作、頭痛、疼痛に関する神経学的

評価

1
注:脳MRI検査は明らかな臨床症候/症状がみられるときに限り実施

神経障害、てんかん発作、頭痛、疼痛に関する神経学的

評価

1
注:脳MRI検査は明らかな臨床症候/症状がみられるときに限り実施

神経発達

・スクリーニング用質問票による発達評価

・精神神経学的評価

必要に応じて

 

骨格系

非対称や脊柱側彎に関する

臨床的評価

1回(小児について成長期が終わるまでの間)

脊柱側彎や骨粗鬆症に関する臨床的評価

1

骨折の増加に関する評価

1

血清ビタミンD

必要に応じて

心血管系

・血圧の評価

・心疾患に関する臨床的評価;血管合併症の症候/症状に関する評価

・循環医内科医や心臓血管外科医による既知の心疾患/血管疾患のモニタリング

1回、外科的手術の術前

・血圧の評価

・心疾患に関する臨床的評価;血管合併症の症候/症状に関する評価

・循環医内科医や心臓血管外科医による既知の心疾患/血管疾患のモニタリング

1

成長障害

NF1の成長曲線上における

身長、頭囲の評価

小児期を通じて年1

 

内分泌

性的成熟の評価

小児期早期を通じて年1

 

乳癌
(女性)

 

マンモグラフィー

30歳以降、年1

 

乳房造影MRI検査

30歳から50歳の間、

1回実施を考慮

精神神経系

 

認知の問題や抑鬱に関する

評価

1回、

あるいは必要に応じて

-遺伝カウンセリング

遺伝子診療科では、遺伝や遺伝子に関する悩みをかかえていらっしゃる患者さんや、そのご家族のために、臨床遺伝学の専門医師らが遺伝カウンセリングを行っています。詳細は遺伝子診療科ホームページをご覧ください。

担当医のご紹介

診療科

専門領域

医師名

小児科

小児神経

小林 良行

小児神経

立石 裕一

小児腫瘍

唐川 修平

脳神経内科

脳神経内科

丸山 博文

脳神経内科

中森 正博

脳神経外科

脳腫瘍

山崎 文之

脳腫瘍

光原 崇文

脳腫瘍

米澤 潮

脳血管

石井 大造

整形外科

腫瘍

古田 太輔

皮膚科

皮膚悪性腫瘍

菅 崇暢

皮膚科一般

森脇 昌哉

形成外科

形成外科一般

永松 将吾

形成外科一般

藤岡 弓朗

眼科

眼科

近間 泰一郎

がん化学療法科

薬物療法

岡本 渉

薬物療法

徳毛 健太郎

精神科

精神科領域

岡田 剛

精神科領域

大村 淳

乳腺外科

乳腺腫瘍

網岡 愛

放射線治療科

放射線治療

西淵 いくの

放射線診断科

放射線診断

中村 優子

放射線診断

帖佐 啓吾

遺伝子診療科

臨床遺伝

檜井 孝夫

臨床遺伝

新津 宏明


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